骨髓增殖性腫瘤是以一系或多系髓系細胞增殖為主要特征的克隆性造血干細胞腫瘤。多系髓系細胞（包括紅系、粒系和巨核系）增殖為主要特征的克隆性造血干細胞腫瘤，其特點是骨髓有核細胞增多，增殖的細胞可向終末分化成熟，多不伴發(fā)育異常；外周血一系或多系細胞增多，外周器官浸潤，常伴有肝脾腫大。

 

　　MPN包括慢性粒細胞，白血病（CML）、真性紅細胞增多癥（PV）、原發(fā)性血小板增多癥（ET）、慢性特發(fā)性骨髓纖維化（CIMF）、慢性中性粒細胞白血?。–NL）、慢性嗜酸粒細胞白血病/ 高嗜酸粒細胞綜合征（CEL/HES）、肥大細胞?。∕CD）及不能分類的骨髓增殖性腫瘤除外，患者生存質量的原因主要為病程中并發(fā)癥的出現以及繼發(fā)血液系統(tǒng)腫瘤。

 

　　由于MPN患者血細胞過度增殖，可導致血液淤滯、粘稠度增加，后者可成為各種心腦血管疾病的高危因素，因而患者可并發(fā)高血壓病、腦卒中等，疾病的分類及發(fā)展階段是出血、栓塞等并發(fā)癥的主要危險因素，血細胞比容、血紅蛋白水平、自細胞計數也為栓塞的危險因素。

 

　　嚴格控制血細胞在體內循環(huán)的數量，對身體健康是重要的，但是，在大多數MPN患者中，蛋白質JAK2突變導致血細胞增殖得太快。

 

　　團隊發(fā)現蛋白分子Mpl接收來自細胞外的化學信號，是突變JAK2引發(fā)疾病發(fā)展的前提。使用實驗室模型，他們發(fā)現，“切斷”Mpl受體中一半基因，降低其表達，其結果是該疾病沒有進展。該研究成果發(fā)表在Blood雜志。